咳 咳 咳 …

前不久，伴随着一阵阵断断续续的咳嗽声，emc体育官方网站呼吸与危重症医学科门诊走进一个年轻的小伙子。小伙今年20岁，阐述自己从娃娃时就开始咳嗽，曾经在当地多家医院治疗咳嗽问题，但病情总是反反复复久治不愈，于是父母带着他四处求医。

就这样，带着10多年的老毛病，小伙辗转来到emc体育官方网站呼吸与危重症医学科就诊。医生通过沟通病情询问病史了解到，患者除了咳嗽症状，还有多年支气管扩张、鼻窦炎手术病史，听诊时还意外发现患者心尖搏动（心跳）竟然在右侧！（正常情况下，心跳都在左侧）。

医生预判，小伙子久治不愈的咳嗽问题，原因可能出在这里。于是为其进一步完善胸部CT及心电图等相关检查，检查结果提示胸腔及腹腔脏器反位，考虑小伙子患的是Kartanener综合症。

患者相关检查报告

什么是kartanener综合症？

它和久治不愈的咳嗽

是怎样的因果关系？

kartagener综合征是由siewert于1904年首次叙述, 1933年由瑞士人kartagener作出报道，称为“支气管扩张､鼻窦炎､内脏转位”三联征｡具有以上三联征者为完全型kartagener综合征,仅有内脏转位和支气管扩张者为不完全kartagener综合征｡

目前一般认为该征属于原发性纤毛运动障碍病(primary siliary dyskinesia,pcd)的一个亚型，是一类由纤毛结构缺陷所致的常染色体隐性遗传疾病,发生率约为1∶20000｡

遗传性缺陷致纤毛结构和功能先天性异常，使气道的净化功能减弱，导致反复感染，形成支气管扩张、鼻窦炎、鼻息肉等。胚胎早期上皮纤毛运动障碍导致内脏不能顺利完成移位，形成内脏反位｡kartagener综合征患者多以肺部感染､鼻窦炎症状就诊，主要症状有反复咳嗽､咯痰､痰中带血或咯血及鼻塞､流涕､嗅觉减退等｡主要体征有内脏反位､鼻窦压痛等。

kartagener综合征较易被误诊

早发现早控制是关键

kartagener综合征常在儿童或青少年时期发病,但易被误诊｡ 该病主要的诊断依据包括：支气管扩张症、鼻窦病变、内脏转位、其中右位心为诊断的必备条件｡本例患者有反复咳嗽、咯痰病史、查体轻度鼻塞､右位心、两肺广泛湿??簟⒔岷媳邱佳准靶夭?T、心电图而初步诊断本病｡但为进一步确诊须行鼻腔或支气管黏膜活检，通过取黏膜上皮细胞行电镜检查，以观察纤毛数目和结构异常情况，精确诊断病情。

因kartagener综合征是先天性遗传缺陷疾病，没有根治的特效方法，因此治疗原则为：早发现、早对症治疗,早加以控制｡主要给予抗感染､促进分泌物排出､增强机体免疫力等治疗｡该病征一经确诊，及时控制一般预后较好,但若反复感染未得到及时的确诊和有效控制治疗, 扩张的支气管感染加重,可形成多发性肺脓肿､肺心病,损害呼吸功能,最终发生呼吸衰竭｡

案例中年轻小伙子的病史追溯到青少年时期，病程已有10多年，由于没有获得及时的诊断，长期反复发生的呼吸道感染导致肺的结构毁损，肺功能进行性破坏，后期病情控制难度和药物治疗效果相对差一些。

kartagener综合征尽管是少见病，但临床诊断并不困难，通过详细的询问病史､体格检查,结合相关影像学资料，可以明确诊断｡临床医师应提高对本病的认识，尤其对于以支气管扩张症来就诊的患者，鉴于导致支气管扩张的病因很多，应仔细询问病史查找病因是关键，询问有无鼻窦炎､内脏转位，以期尽早诊断及治疗,延缓肺结构的改变,改善患者的预后｡                             

最后，emc体育官方网站呼吸与危重症医学科医生提醒大家：秋冬季流感高峰来临，大家要积极预防感冒，勤洗手，戴口罩。有咳嗽、气促症状，及时到专科门诊就诊，发现异常情况应积极配合医生完善相关检查，以便及时揪出病因，对症下药，使疾病得到及时有效控制和治疗。