蚕豆病，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的一种类型，是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD的遗传性疾病。进食蚕豆、蚕豆制品、接触蚕豆花粉或某些药物时，可以引起红细胞破坏加速，产生严重的急性溶血性贫血，若不及时抢救治疗可危及生命。

发病季节多在3~5月，即蚕豆成熟的季节，目前尚不能治愈，为终身疾病。蚕豆病发病急，常在进食蚕豆后1-2天内发病，轻者全身不适、乏力、厌食、恶心、呕吐，继而出现黄疸，血红蛋白尿，尿色如浓红茶或甚至如酱油，重者甚至出现少尿或闭尿等肾衰竭的表现，可以致死。因此需要及时送往医院救治。我国患病人群主要位于南部地区，两广、海南、云贵等地。

蚕豆病的病因分

遗传性和获得性

因为蚕豆病是常见的X染色体遗传性疾病，男多于女，有蚕豆病家族史的人群，必须在饮食和生活中多加注意。多数有家族史的家庭中，新生儿黄疸的发病风险高，建议出生时排查是否缺乏G6PD酶。一些疾病如白血病等可继发G6PD缺乏症，这属于获得性的蚕豆病，不属于遗传。

蚕豆病患者体内缺乏G6PD酶，但是根据体内酶缺乏的程度不同，临床表现也不同。有的G6PD酶轻度缺乏患者，进食蚕豆也不会急性发病，因此常常容易被忽略。

我们医院曾经就有一病例，姐姐出生时确诊蚕豆病，而弟弟以往吃蚕豆未见症状，但弟弟某次在进食蚕豆后也出现急性溶血性贫血，最后前来医院住院治疗，因此这一点值得我们警惕。

有蚕豆病病史的人群

生病用药更需谨慎

不能随随便便像个“马大哈”

我们从蚕豆病的发病机制说起，既然是由于酶缺乏导致的疾病，那么所有使得这个酶的量下降的药物，或使酶的工作量增大的药物，就需要慎用。

先来了解一下G6PD酶，充足的G6PD酶能够保证红细胞内有足量的NADPH（还原型辅酶Ⅱ）和GSH（还原性谷胱甘肽），后者可以保护能够清除氧自由基，维持红细胞膜的完整性和红细胞的正常代谢。而酶不足情况下，还原性物质也先天不足，红细胞受到氧化性物质影响时无法抵抗，从而被破坏，发生急性溶血。蚕豆诱发的溶血也是蚕豆嘧啶核苷及伴蚕豆嘧啶核苷对红细胞氧化作用的结果。

这里将蚕豆病需要谨慎使用的药物大致分为两类，一类是氧化性药物。这类药物使得红细胞工作量加大，需要生产7倍甚至更多的还原性物质对抗，因此需要慎重使用。这类药物有伯氨喹类抗疟药，一些解热镇痛药比如对乙酰氨基酚，维生素K3等等。

另一类是可引起免疫性溶血性贫血的药物，这类药物通过免疫机制对红细胞产生免疫性损伤，比如作为半抗原与红细胞膜结合形成全抗原，诱导自身抗体发挥免疫作用破坏红细胞。这类有奎尼丁、异烟肼、部分抗菌药物（如丙磺舒）等等。这类药物定义广泛，可简单理解为本身有潜在溶血风险的药物，蚕豆病患者在使用时也需慎重。

下表是2017年《葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识》中给出的关于蚕豆病患者需要注意使用的部分药品，供大家参考。

注：禁用：常规剂量可导致溶血；慎用：大剂量或特殊情况可导致溶血。

值得注意的是，除了一些明确可以引起溶血性贫血的药物外，大部分药物并不是必须禁用的，蚕豆病轻重有个体差异，需按情况评估。对于一些慎重使用的药物，需减少用量，并且在用药过程中密切观察，注意有无出现尿色加深（浓红茶或酱油色）、巩膜黄染、乏力等。当出现急性溶血时，应立即停药并及时来医院就诊。

建议这类人群在就诊时，向医生仔细交代病史。服用自购药前，应仔细查看说明书，如说明书中[不良反应]一栏有“溶血性贫血”，或[禁忌]、[注意事项]中有“G6PD缺乏症（即葡萄糖－６－磷酸脱氢酶缺乏症）患者禁用／慎用”等字眼，应咨询医师或者药师，切勿擅自服药。

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本文指导药师

冯润林

主管药师、临床药师，毕业于广东医科大学药学专业，目前主要从事临床药学相关工作，擅长抗微生物药物、呼吸系统药物及其不良反应的用药咨询与指导。

苏丽珊

药师，毕业于广东药科大学临床药学专业，目前主要从事临床药学及药品调剂等工作，擅长心血管系统药物及其不良反应的用药咨询与指导。

参考文献：

[1]范歆,邱文娟,邹琳,黄永兰.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识[J].中华儿科杂志,2017,55(06):411-414.

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[3]张谨福.抗菌药物引起的溶血性贫血[J].中国药物滥用防治杂志,2002(06):17-19.

[4]黄贤?.有关伯氨喹啉导致溶血的几个问题[J].广东卫生防疫,1987(03):104-108.